LA EPILEPSIA Y LOS NIÑOS

La importancia de la epilepsia en el niño está relacionada con su alta incidencia y con el impacto que produce en el desarrollo del niño y la familia. Es un trastorno neurológico crónico y aproximadamente el 1% de los niños presentan crisis epilépticas. La epilepsia es más frecuente en la niñez y puede iniciarse a cualquier edad desde el nacimiento hasta la tercera edad. Afecta por igual a mujeres y varones. Es más frecuente en países en vías de desarrollo, en áreas rurales y en los estratos sociales menos favorecidos.


¿Que es una crisis epiléptica?

Una crisis epiléptica es la manifestación clínica de una descarga anormal, excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas corticales.

En pediatría la primera pregunta que debemos hacernos es:


¿Es una crisis epiléptica o es un trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE)?

Es importante establecer si el fenómeno es de naturaleza epiléptica o si tiene una fisiopatología diferente. Los trastornos paroxísticos no epilépticos son una causa importante de pérdida de conocimiento o de manifestaciones motoras o sensoriales de una naturaleza distinta al fenómeno convulsivo. La frecuencia de estos episodios es alta y en conjunto representan el 10% de la población infantil. Estos no requieren tratamiento anticonvulsivante.

En la mayoría de los casos el conocimiento del trastorno paroxístico y de su presentación clínica es suficiente para llegar al diagnóstico. Sin embargo en algunos casos el diagnóstico no es fácil y son necesarios estudios especiales, hacer un seguimiento clínico de los niños para conocer su evolución, realizar un diagnóstico correcto y evitar tratamientos anticonvulsivantes innecesarios. Entre las causas frecuentes de TPNE se encuentran: el espasmo de sollozo, el síncope infantojuvenil, el vértigo paroxístico benigno, las pseudocunvulsiones, las mioclonias neonatales benignas del sueño y las mioclonias benignas de la infancia temprana o Síndrome de Fejerman.


TABLA I. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS Y PAROXÍSTICOS CON MANIFESTACIONES MOTORAS EPISÓDICAS

Fenómenos normales exagerados

Ciertas mioclonías en vigilia y sueño

Bruxismo


Alteraciones benignas y transitorias del movimiento

Mioclonías neonatales benignas del sueño

Mioclonías benignas de la infancia temprana o Síndrome de Fejerman

Desviación paroxística benigna de los ojos para arriba

Distonía paroxística transitoria de la infancia

Torticolis paroxística benigna

Shuddering attacks

Reacciones adversas o intolerancia a agentes exógenos


Movimientos tipo hábitos y episodios de autoestimulación

Head banging

Head or body Docking

Otros movimientos estereotipados

Episodios de masturbación


Movimientos anormales sintomáticos

Episodios posturales neonatales y otros no claramente epilépticos

Síndrome de mioclono-ospsoclono

Bobbie-head doll syndrome

Encefalopatías progresivas con mioclonías no epilépticas


Otros trastornos neurológicos con síntomas paroxísticos o episódicos

Apneas no epilépticas

Hiperecplexia

Apraxia oculomotora de Cogan

Spasmus nutans

Hemiplejía alternante

Espasmos de sollozo

Síncopes infantojuveniles

Vértigo paroxístico benigno

Crisis psíquicas o seudoconvulsiones

Coreoatetosis y distonías paroxísticas

Si descartamos TPNE y reconocemos que es una convulsión la segunda pregunta sería: ¿El niño presenta una convulsión aguda sintomática o una epilepsia?

Convulsión aguda sintomática: convulsiones producidas por una agresión aguda o subaguda del sistema nervioso central (traumatismos de cráneo, infecciones, tumores, enfermedades vasculares, alteraciones metabólicas etc.). Es importante reconocer la etiología y tratarla adecuadamente lo antes posible. Una prolongación de las convulsiones sintomáticas puede originar en el futuro focos epileptógenos.

Epilepsia: trastorno de origen cerebral caracterizado por una predisposición crónica a sufrir crisis epilépticas y consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales secundarias a esta enfermedad. La definición de epilepsia requiere al menos la presencia de una crisis epiléptica asociada con un trastorno crónico de cerebro capaz de generar otras crisis epilépticas.


¿Una vez que sabemos que es una epilepsia debemos buscar su causa?

Son muchas las causas de epilepsia y puede producirse por cualquier trastorno que afecte el cerebro. Este puede afectarse por enfermedades que se producen antes de nacer, durante el embarazo (prenatales), durante el parto (perinatales) o después de nacer (postnatales). Sean prenatales, perinatales o postnatales, estas están relacionados a causas vasculares, infecciosas, tumorales, metabólicas, traumáticas etc. Sin embargo, la mayoría de las epilepsias de inicio en la infancia tienen examen neurológico, inteligencia y estudios de neuroimagen (TAC- RMI) normales. Estas formas de epilepsia las llamamos idiopáticas y se supone una causa genética. Esto ha sido corroborado en muchos de los síndromes epilépticos del niño.


¿Que es un síndrome epiléptico y cual es su importancia en la niñez?

En epilepsia y especialmente en la infancia es importante el reconocimiento de los síndromes epilépticos. Se denomina síndrome epiléptico a la asociación de un tipo de crisis o varios tipos de crisis, con alteraciones electroencefalográficas interictales o ictales, con compromiso del sistema nervioso central (SNC) o sin él y otros componentes, como edad de comienzo, gravedad y evolución.

La mayoría de los síndromes epilépticos se presentan en la niñez y pueden comenzar en la etapa neonatal, lactancia, edad preescolar, escolar y adolescencia. Su diagnóstico permite conocer grupos de pacientes con epilepsia que tienen igual edad de inicio, similares antecedentes personales y familiares, electroencefalogramas ictales o interictales, neuroimagen (RMN-TAC de cerebro), evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento. Reconocer estos síndromes y sus diferentes formas de presentación nos permite predecir mejor la evolución, elegir el tratamiento adecuado y conversar con la familia y los pacientes sobre el pronóstico y la probable resolución en el futuro en muchos de estos niños.


Los síndromes epilépticos de acuerdo a su etiología se pueden dividir en idiopáticos, sintomáticos y probablemente sintomáticos.

  • • Idiopáticas: de probable etiología genética.
  • • Sintomáticas: secundaria a una enfermedad crónica o progresiva, asociada a una lesión cerebral.
  • • Probablemente sintomáticas: de origen oculto. Se presume y se comporta como una epilepsia sintomática, pero su etiología no se conoce y esta no se puede demostrar.

TABLA II. SÍNDROMES EPILÉPTICOS SEGÚN LA EDAD DE COMIENZO Y TRASTORNOS RELACIONADOS

Período neonatal

Convulsiones familiares benignas del recién nacido

Encefalopatía mioclónica temprana

Síndrome de Ohtahara


Lactantes

Convulsiones parciales migrantes del lactante

Síndrome de West

Epilepsia mioclónica del Lactante

Convulsiones benignas del lactante

Síndrome de Dravet

Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos


Niñez

Epilepsia occipital benigna de la niñez de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos)

Epilepsia con crisis mioclónico astáticas

Epilepsia benigna de la niñez con espigas centrotemporales

Epilepsia occipital benigna de la niñez de inicio tadío (tipo Gastaut)

Epilepsia con ausencias mioclónicas

Síndrome de Lennox- Gastaut

Encefalopatía epiléptica de espiga-onda continua durante el sueño lento (EOCSL) incluido el síndrome de

Landau-Kleffner

Epilepsia ausencia de la niñez


Adolescencia

Epilepsia ausencia juvenil

Epilepsia mioclónica juvenil

Epilepsias mioclónicas progresivas


Relación menos específica con la edad

Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómico dominante

Epilepsia familiar del lóbulo temporal

Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal

Síndrome de Rasmussen

Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico


Trastornos específicos especiales

Epilepsias focales sintomáticas no especificadas

Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas únicamente

Epilepsias reflejas

Convulsiones febriles plus


Epilepsia focal familiar con focos variables

Trastornos que no requieren necesariamente el diagnóstico de epilepsia

Convulsiones neonatales benignas

Convulsiones febriles

Para reconocer un síndrome epiléptico es esencial hacer una adecuada historia clínica donde investigamos sobre sus antecedentes perinatales, patológicos, familiares y maduración psicomotriz. También debemos preguntar sobre las características de las crisis epilépticas, si se presentaron en vigilia o en sueño, como comenzaron y como fueron sus características clínicas.


Clasificación de tipo de crisis de acuerdo a las características clínicas de las crisis epilépticas:

-Focales:

se originan en un región localizada de la corteza cerebral

Simples: sin pérdida de la conciencia.

Complejas: con pérdida de la conciencia.


-Generalizadas:

afectan desde el comienzo y simultáneamente toda la corteza cerebral.

Pérdida de conciencia desde el inicio.

Ausencias

Tónicas

Clónicas

Tónico-Clónicas

Mioclónicas

Atónicas

Una vez sospechado el síndrome epiléptico, la siguiente pregunta sería:


¿Cuales son los estudios que necesito para corroborar el diagnóstico?

Electroencefalograma (EEG)

Neuroimágenes (TAC de cerebro y RMI de cerebro)

Con estos 2 estudios podemos diagnosticar la mayoría de los síndromes epilépticos en niños.

Sin embargo otros pacientes requieren:

Estudios genéticos, metabólicos, poligrafía, Video EEG, RMN de cerebro con espectroscopía etc.

La próxima decisión sería tratamiento del niño.


¿Porqué tratar las epilepsia?

El tratamiento con anticonvulsivantes es necesario para controlar las convulsiones y también para la prevención de sus efectos neurobiológicos y psicosociales.

Objetivo:

Control de las crisis epilépticas

Eliminación de la actividad epiléptica subclínica

Prevención de la epileptogenesis

Evitar los efectos adversos

Evitar las consecuencias psicosociales de la epilepsia

Mejorar la calidad de vida


¿Cuanto dura el tratamiento con anticonvulsivantes?

Eso depende del tipo de epilepsia. En general el tratamiento dura como mínimo 2 años en los niños. Sin embargo, hay síndromes epilépticos en los cuales es conveniente es mantener la medicación un tiempo más.


¿Las epilepsias de la niñez se curan?

Algunas formas de epilepsia duran toda la vida y otras se curan a determinada edad. Esto depende del síndrome epiléptico y la respuesta al tratamiento anticonvulsivante.


¿Hay factores que favorecen las crisis epilépticas en niños predispuestos?

  • - Fotosensibilidad
  • - Fiebre
  • - Privación del sueño
  • - Estrés y factores emocionales
  • - Interrupción de medicación antiepiléptica
  • - Abuso o supresión brusca de ciertas drogas
  • - Hiperventilación

Respuestas a preguntas frecuentes:

  • - Las situaciones de estrés pueden ser un factor disparador de convulsiones en un niño con epilepsia pero no ser la causa.
  • - La privación de sueño es un factor desencadenante de convulsiones por lo que en jóvenes que salen a bailar deben dormir bien la tarde previa y la mañana siguiente.
  • - Las bebidas sin alcohol, tipo cola, el café y el chocolate no inducen convulsiones.
  • - Los niños deben tener una vida normal

¿Hay algunos factores que nos ayudan a reconocer un mal pronóstico en epilepsia?

Si, por ejemplo las crisis que comienzan en el primer año de vida. Sin embargo muchos niños presentan

convulsiones benignas del lactante, un síndrome epiléptico con buen pronóstico que debe ser identificado y que es frecuente a esta edad. También las crisis prolongadas y recurrentes que no responden a la medicación.


¿La epilepsia afecta su desarrollo en la escuela?

En general los niños con epilepsia tienen una vida escolar normal, sin embargo algunas epilépticas con mal pronóstico por el número elevado de convulsiones y por las descargas frecuentes y difusas en el EEG o por efectos adversos a la medicación pueden interferir en el proceso normal de aprendizaje escolar. Sin embargo la mayoría de los niños pueden tener una escolaridad normal y ser muy buenos alumnos.